مطالعه میزان بقای بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کننده به بیمارستان مرکز طبی کودکان از سال 1358 تا 1385

  سابقه و هدف: بیماری های نقص ایمنی اولیه (PID) شامل یک گروه از بیماریها میباشد که در نتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنی بدن رخ می دهد و شیوع تخمینی اینها 1 در 000/10 تولد زنده می باشد ) بجز IgA deficiency ). مطالعات مختلفی راجع به بقا بسیاری از بیماریها انجام شده است ولی در رابطه با بیماری PID میزان بقاء پس از درمانهای رایج ویا بدون درمان، نیاز به بررسی ومطالعه بیشتر دارد.   مواد و روشها : کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی ثابت شده 18-8 ساله که از سال 1383- 1358 جهت درمان و پیگیری به بیمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه کرده، وارد این مطالعه شده و با کمک یکی از والدین و یا در صورت امکان خود بیمار وهمینطور با استفاده از پرونده بیمار اطلاعات لازم درمورد بیماری وی ، مدت زمان ودرمان آن پر گردید. نهایتا" میزان بقا توسط آنالیز کاپلان مایر بدست آمد.   یافته ها: کل بیماران مورد مطالعه 446 نفر بودند که از این تعداد 98 نفر (22%) مبتلا به CVID ، 37 نفر (3 .8%) مبتلا به Brotun ، 29 نفر(5 .6%) مبتلا به IgA Deficiency ،83 نفر (6 .18%) مبتلا به(CGD) Chronic Granolomatose Disease ،69 نفر (5 .15%) مبتلا به Ataxi Telangectasis ،6 نفر (3 .1%) مبتلا به Hyper IgM ،18 نفر (4%) مبتلا به Leukocyte Adhesion Deficiency و23 نفر (2 .5%) مبتلا به Sever Combined immune deficiency بودند.از کل بیماران 282 نفر مذکر (2 .63%) و164 نفرمونث (8 .36%) بودند.   میانگین سن در کل بیماران66/8 ± 01/13 سال بود که در بیماران مبتلا به بیماریهای مختلف متفاوت بود. میزان بقاء کل بیماران در این مطالعه42 .1 ± 81 .47 سال بود و در کل حدود 20% بیماران نقص ایمنی قبل از سن 25 سالگی فوت کرده بودند وحدود 80% افراد میتوانندحداقل تا 60 سالگی زندگی کنند. میانگین Survival در بیماران CVID در مطالعه ما 23 .3 ± 76 .42 سال ودر بیماری بروتون میزان بقا 28.42±1.99 سال بود و دربیماری Hyper IgM نیز میزان بقا 3.65 18.04± سال و دربیماری CGD میزان بقا 1.93 ± 51.77 سال و در بیماری IgA deficiency میزان بقا بیماران در این مطالعه 27.1±1.3 سال و دربیماری SCID میزان بقا 71 .0 ± 4.49 سال بدست آمده است.   نتیجه گیری :گرچه بیماریهای گروه PID ناشایع هستند ولی تاخیر در تشخیص ودرمان بموقع آنها میتواند سبب افزایش مورتالیته وهمچنین کاهش طول عمر آنها شودوتشخیص ودرمان به موقع سبب افزایش طول عمر وبقا آنها میشود. درکل میزان بقا بیماران مبتلا به بیماریهای نقص ایمنی اولیه در مطالعه ما نسبت به سایر مطالعات در نقاط مختلف دنیا کمتر بوده است که میتواند بعلت عدم تشخیص ودرمان بموقع آنها باشد.